Тромбозы глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии, артериальные окклюзии с нарушениями кровообращения в коронарных, мозговых и периферических сосудах, а также привычные выкидыши часто связаны с первичным повреждением стенок сосудов антифосфолипидными антителами. Во всех этих случаях плазмаферез предупреждает прогрессирование этих заболеваний.

В последние годы усиливается интерес к аутоиммунной сосудистой патологии, проявляющейся развитием рецидивирующих тромбозов в венозной и артериальной системах различных органов. Частота тромбоэмболий легочных артерий (ТЭЛА) в результате тромбозов глубоких вен достигает 500 000 случаев в год, значительная часть которых заканчивается летальным исходом. Коварство этих осложнений заключается в почти полностью бессимптомном течении до самого момента тромбоэмболии у 50% больных [38]. Тромбозы глубоких вен нередко (до 29%) развиваются и в постоперационный период, а после операций по поводу злокачественных новообразований их частота достигает 66% [18]. Нельзя исключить и первичного тромбоза артерий малого круга in situ, сопровождающегося постепенным нарастанием давления в легочной артерии с развитием так называемой хронической ТЭЛА [3].

Чаще всего речь идет об антифосфолипидном синдроме, впервые описанном G. Hyghes в 1983 году [34]. Антифосфолипидные антитела (АФА) – гетерогенная группа антител с различными свойствами, включая специфические для различных фосфолипид-связанных белков. Кроме того, АФА реагируют с фосфолипидными молекулами. Основные белки, считающиеся антигенами, – β2-гликопротеин I, протромбин, протеин С, протеин S, кининоген, аннексин V. В патогенезе антифосфолипидного синдрома задействованы азличные механизмы, включая действие АФА на антитромбин III и систему С-протеина, а также тромбоциты, эндотелиальные клетки и моноциты [11, 26]. В частности, эти антитела нарушают взаимодействие тромбоцитов с эндотелием сосудов. Экспериментально было доказано, что выделенные от больных с антифосфолипидным синдромом антитела связывают фосфолипиды и β2-гликопротеин I мембран клеток эндотелия сосудов и тромбоцитов, что приводит к их активации и предрасполагает к последующим тромбозам в месте такого воздействия [41]. Эндотелиальные клетки играют центральную роль в предупреждении нежелательной активации коагуляционного каскада в неповрежденных сосудах. АФА сыворотки больных системной красной волчанкой в присутствии малых доз TNF-α стимулируют прокоагулянтную активность культуры эндотелиальных клеток [35]. Повреждение эндотелия способствует освобождению в больших количествах фактора Виллебранда и фибронектина, что на фоне снижения активности естественного антикоагулянта антитромбина III также способствует гиперкоагуляции [11].

Именно поэтому много связей между этими аутоантителами и расстройствами гемокоагуляции, включая влияние на Ко-фактор и β2-гликопротеин I, которые регулируют процессы свертывания крови. Характер таких связей неясен, но очевидно их влияние на иммунозависимые механизмы коагуляции. Такие больные имеют более высокий риск тромбозов и их рецидивов. Наиболее опасны тромбозы мозговых сосудов с возникновением инсультов [44]. У 25% молодых больных с инсультом можно обнаружить антикардиолипиновые антитела [27, 30]. Нельзя исключить и того, что некоторые проявления мигрени могли быть объяснены сосудистыми расстройствами по этим же причинам. В частности, возможны повторяющиеся эпизоды преходящих ишемических мозговых расстройств, сопровождающиеся головными болями [25]. Возможна связь антифосфолипидного синдрома с отложением амилоида в стенках мозговых сосудов с локальным ослаблением их механических свойств, вплоть до разрывов, являющихся причинами геморрагических инсультов в 10–15% случаев [32].

Считается, что возраст начала церебральной ишемии, связанной с наличием АФА, на несколько десятков лет моложе, чем у населения с типичной церебральной ишемией. Возможно развитие и венозного синус-тромбоза. Нельзя исключить и связи деменции с сосудистыми расстройствами, вызванными АФА. То же относится и к случаям позднего начала эпилепсии, что лишний раз подчеркивает необходимость иммунологического обследования таких больных, особенно молодого возраста, с неврологической симптоматикой [4].

Автором данных статей является: Воинов Валерий Александрович, (I Ленинградский медицинский институт имени акад. И.П.Павлова)

В.А. Воинов в 1990 году организовал и возглавил отделение экстракорпоральных методов лечения (ныне – гравитационной хирургии крови). Разрабатывал методы детоксикации и эфферентной терапии при острых поражениях лёгких и полиорганной недостаточности, аллергических и аутоиммунных заболеваниях в самых разных областях медицины – пульмонологии, ревматологии, неврологии, хирургии и реаниматологии, акушерстве и неонатологии и других. За эти работы в 2009 году был удостоен звания Лауреата Премии Правительства России в области науки и техники. Является членом Московского общества гемафереза и Санкт-Петербургской ассоциации специалистов эфферентной терапии, заместителем редактора журнала «Эфферентная и физико-химическая медицина».

В.А.Воинов является автором более 350 научных работ, монографий «Эфферентная терапия. Мембранный плазмаферез», «Преэклампсия» и многих учебно-методических пособий для врачей. На факультете последипломного образования СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова ведёт цикл тематического усовершенствования «Эфферентная терапия в реаниматологии и клинике внутренних болезней». В настоящее время продолжает разработки аппаратуры и методов каскадного плазмафереза и селективной иммуносорбции.

Источник: http://v-plasmapheresis.com