Критерии эффективности:

• увеличение ЖЕЛ (для лиц, находящихся на ИВЛ),
• увеличение силы и объема движений в конечностях,
• снижение уровня антител к ацетилхолину,
• уменьшение декремента затухания по данным электромиографии.

Плазмаферез (ПА) с целью купирования клинических проявлений заболевания, удаления (снижения) уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам, имеющихся в крови у 85-90% больных с миастенией, а так же устранения избытка антихолинэстеразных препаратов или значительного снижения уровня холинэстеразы в плазме, что предположительно оказывает влияние на пролонгирование действия синаптического ацетилхолина.

Показания:

• тяжелые миастенические и холинергические кризы, связанные с развитием бульбарных, дыхательных и двигательных нарушений,
• пре- и послеоперационный период у больных подвергающихся тимэктомии,
• противопоказания или толерантность к кортикостероидам и/или антихолинэстеразным препаратам,
• вводная фаза планируемого длительного курса иммуносупрессивной терапии.

Методика проведения:

Курс ПА обычно состоит из 3-6 ПА (в зависимости от степени тяжести заболевания, в частности для больных, находящихся на ИВЛ – 4-6 ПА) с интервалом в 1-2 дня. Объем удаляемой плазмы за одну операцию составляет 35 – 45 мл плазмы/кг массы тела больного. Восполнение осуществляется изотоническим раствором натрия хлорида, растворами реополиглюкина и 5% альбумина в соотношении 1:1:1. ПА проводится в изоволемическом режиме. В качестве антикоагулянта обычно применяется гепарин.

Следует помнить, что:

• операции ПА обычно стимулируют синтез патологических антител - т.н. феномен «отдачи». Поэтому наряду с ПА при миастенических кризах целесообразно сочетанное применение кортикостероидов (КС) через сутки после ПА или сразу же после окончания каждой операции в дозе 250 - 1000 мг метипреда в/в в зависимости от объемов удаленной плазмы с последующим переходом после окончания курса операций ПА на пероральный прием КС,
• при холинергических кризах ПА выполняется в аналогичном режиме, но без кортикостероидов, с целью удаления избыточного количества антихолинэстеразных препаратов.

Составил:

профессор, д.м.н., Пирадов М.А., заместитель директора НИИ Неврологии РАМН